Fibrosis pulmonar idiopática

Es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.

Causas

No se conoce qué causa la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) ni por qué razón algunas personas la contraen. Idiopática significa que la causa se desconoce. La afección puede deberse a que los pulmones responden a una lesión o sustancia desconocida. Los genes pueden jugar un papel en el desarrollo de esta enfermedad. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.

Síntomas

Cuando usted padece FPI, sus pulmones se cicatrizan y se tornan rígidos, lo cual lleva a que sea más difícil respirar. En la mayoría de las personas, la enfermedad empeora rápidamente en cuestión de meses o unos cuantos años. En otras, el empeoramiento de la enfermedad se da durante un tiempo mucho más prolongado.

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Pruebas y exámenes

El proveedor llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de su historia clínica. Igualmente, preguntará si usted ha estado expuesto al asbesto u otras toxinas y si ha sido fumador.

En el examen físico se puede encontrar que usted tiene:

  • Ruidos respiratorios anormales llamados crepitaciones
  • Coloración azulada en la piel (cianosis) alrededor de la boca o en las uñas de las manos, debido a la insuficiencia de oxígeno (con la enfermedad avanzada)
  • Agrandamiento y formación de curvas en las yemas de los dedos, llamado dedos en palillo de tambor (con la enfermedad avanzada)

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la FPI incluyen los siguientes:

Tratamiento

No existe cura conocida para la FPI. El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y disminuir el avance de la enfermedad. Su médico discutirá con usted las alternativas terapéuticas más apropiadas.

Expectativas (pronóstico)

La FPI puede mejorar o permanecer estable durante mucho tiempo con o sin tratamiento. La mayoría de las personas empeora incluso con tratamiento.

Cuando los síntomas respiratorios se tornen más graves, usted y su médico deben analizar tratamientos que prolonguen la vida, como un trasplante de pulmón. Igualmente hable sobre un documento de voluntades anticipadas.

 Posibles complicaciones

Las complicaciones de la FPI pueden incluir:

  • Niveles anormalmente altos de glóbulos rojos debido a bajos niveles de oxígeno en la sangre
  • Atelectasia pulmonar
  • Hipertensión arterial en las arterias de los pulmones
  • Insuficiencia respiratoria

Referencias: https://medlineplus.gov